उपचार और रोकथाम के साथ ectrodactyly पर पूरी जानकारी

Ectrodactyly हाथ की एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है जिसमें मध्य उंगली गुम है, और हाथ उंगली के मेटाकार्पल में विभाजित होना चाहिए। यह विवाद हाथ को लॉबस्टर पंजे का प्रदर्शन देता है। Ectrodactyly को Neugebauer Karsch सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है। इसे लॉबस्टर क्लॉ सिंड्रोम कहा जाता है क्योंकि प्रभावित लोगों के हाथ पंजे के रूप में दिखाई दे सकते हैं। इस दुर्लभ सिंड्रोम में कई रूप हैं और टाइप 1 नामक इस रूप के सबसे आम में से एक मानव गुणसूत्र 7 के एक विशिष्ट क्षेत्र से जुड़ा हुआ है जिसमें दो होमोबॉक्स जीन, डीएलएक्स 5 और डीएलएक्स 6 शामिल हैं। ये जीन कीड़े में जीन के समान होते हैं जिन्हें अंगों के विकास को नियंत्रित करने वाले दूर-दराज से कम कहा जाता है। जब यह जीन फलों में दोषपूर्ण होता है तो कीट टिप का दूरस्थ हिस्सा गायब होता है। Ectrodactyly अकेले उपस्थित हो सकता है, या यह कई जन्म दोषों का हिस्सा हो सकता है। अकेले हाथ विकृति आपके स्वास्थ्य को प्रभावित करने की संभावना नहीं है।

Ectrodactyly विभिन्न प्रकार मिलता है, और वे सभी वंशानुगत हैं। हालांकि, स्थिति की संपत्ति शायद ही कभी होती है। जिन लोगों को एक्ट्रोडैक्टली या बीमारी से बच्चों को प्राप्त होता है, उनके पास निम्नलिखित बच्चों में संचरण का उच्च जोखिम होता है। इस परिस्थिति में, मध्य उंगली या मध्य उंगली मौजूद है। आसानी से, लापता उंगली के दाईं ओर और बाईं ओर दो पैर की उंगलियां। इसने अक्सर एक्ट्रोडैक्ट्री को लॉबस्टर क्लॉ हैंड या लॉबस्टर क्लॉ सिंड्रोम कहा जाता है, क्योंकि विकृति हाथ लॉबस्टर के पंजे में थोड़ी सी शो समानता रखता है। यह अक्सर हाथों और पैरों दोनों में होता है। प्राचीन काल में, एक्ट्रोडैक्ट्री के साथ निदान व्यक्ति आमतौर पर सर्कस शो में शामिल हो जाता है, और अपने विकृतियों को उनके पक्ष में देखता है। आनुवांशिकीविद इस स्थिति को स्थापित करते हैं जो उत्परिवर्तित गुणसूत्रों के कारण मनुष्यों और अंतहीन आबादी में होता है।

एक्टोडर्मैक्ली सिंड्रोम का निदान एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया के अन्य सिंड्रोम के लक्षणों की सुपरपोजिशन के कारण जटिल हो सकता है। वर्तमान में ऐसे कई उपचार हैं जो हाथों की उपस्थिति को सामान्य कर सकते हैं, हालांकि, यह नियमित रूप से हाथों के रूप में ठीक उसी तरह काम नहीं करेगा। Ectrodactyly सिंड्रोम के साथ ज्यादातर लोगों के लिए निदान बहुत अच्छा है। कुछ लोग दूसरों के कठोर दिखने से बचने के लिए हाथ से प्रोस्टेस का उपयोग करते हैं। Ectrodactyly एक वंशानुगत स्थिति है जिसे सर्जरी द्वारा कार्य और प्रदर्शन में सुधार के लिए इलाज किया जा सकता है। शुरुआत में, शारीरिक और व्यावसायिक थेरेपी लोगों को एक्ट्रोडैक्टली रूप से अनुकूलित करने और लिखने, चीजों को लेने और पूरी तरह कार्यात्मक होने में मदद कर सकती है। आनुवंशिक निष्कर्षों का नैदानिक ​​निदान और उपचार में न केवल एक्ट्रोडैक्ट्री के उपचार, बल्कि कई अन्य संबंधित सिंड्रोम का भी प्रभाव हो सकता है।